什么是先天小耳畸形？

在临床医学中，所谓的“外耳畸形”实际上涵盖了耳廓畸形和外耳道畸形两大类。由于外耳道畸形可能较为生疏，因此我们通常将其统称为耳畸形。接下来，我将介绍耳廓形态畸形的几种类型。耳廓形态畸形，顾名思义，指的是耳廓的结构并无缺失，只是外观形态不佳。这其中包括了招风耳、杯状耳、隐耳等。此外，耳廓的耳轮畸形，也称作精灵耳，有的精灵耳表现为耳洞上方出现尖角，有的则是耳轮向下垂形成垂耳，还有耳洞与对耳轮之间出现粘连等情况，这些都属于形态畸形。耳廓的畸形实际上是指结构畸形，其中*常见的就是小耳畸形。此外，外耳畸形还包括外耳道畸形，其中*常见的是外耳道的闭锁和外耳道的狭窄。

先天性小耳畸形，亦称作先天性外中耳畸形，其特征为耳廓发育不全、外耳道闭锁或狭窄，以及中耳畸形。尽管内耳发育通常正常，患者仍可通过骨传导获得一定程度的听力。治疗此类疾病通常需要通过全耳郭再造和听功能重建手术。 热门推荐：手术、疾病介绍、治疗方法、症状、病因、心理治疗 胚胎学 耳廓的起源可追溯至胚胎第一鳃弓（下颌弓）和第二鳃弓（舌骨弓）。在胚胎发育的第5周，鳃弓的一部分将发育成耳廓，而耳廓的发育成形大致发生在胚胎的第5至9周。在第6周，外胚层和间充质在下颌弓和舌骨弓的激活与增殖后，形成6个丘状隆起，其中1、2、3小丘位于下颌弓尾部，*终形成耳屏、耳轮脚和外耳轮上部，而4、5、6小丘则... 遗传学 先天性小耳畸形可以独立出现，也可能作为某些综合征的一部分，如Treacher Collins综合征、Goldenhar 综合征、Nagar综合征、Miller综合征等。目前，关于先天性小耳畸形的易感基因定位和鉴别研究是热点和难点，但至今尚未有明确的研究成果。 流行病学 先天性小耳畸形的发病率在不同文献报道中存在差异，与人种和地域有关。*新报道显示，我国此病的发病率为5.18/10000。男性患者多于女性（比例约为2：1），右侧畸形较为常见，双侧畸形约占10%。目前，小耳畸形的发病原因尚不完全清楚，普遍认为是由环境和遗传因素共同作用的结果，其中环境因素可能包括母亲妊娠早期感染病毒性感冒等。 临床表现 先天性小耳畸形患者的临床特征主要涉及耳廓、外耳道和中耳，内耳通常不受影响。根据畸形程度，临床上常用的分型包括三型：Ⅰ度：耳廓大小和形态发生变化，但耳廓的重要表面标志结构存在，外耳道狭窄，严重时外耳道出现闭锁；Ⅱ度：耳轮呈垂直状，呈腊肠状，外耳道闭锁；Ⅲ度：... 疾病治疗 先天性小耳畸形的治疗主要包括外耳郭再造和听功能重建两个方面。通常先进行外耳郭再造，然后进行听功能重建。由于听力重建手术可能会破坏耳后皮肤，因此听力重建手术应在耳郭再造之后进行。

先天性小耳畸形，亦称作先天性外中耳畸形，其特征为耳郭严重发育不良、外耳道存在闭锁或狭窄现象，以及中耳畸形。尽管如此，内耳的发育通常保持正常，患者可通过骨传导途径获得一定的听力。治疗此类病症需借助全耳郭再造手术及听功能重建手术。